Syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc : cas d'un enfant guinéen reçu au Centre d'application du diplôme d'études spécialisées en ophtalmologie (CADES/O), Hôpital National Donka-Conakry

Résumé

RESUME Introduction : Le syndrome de Wyburn-Mason associe une anomalie vasculaire de la rétine et une malformation artério-veineuse cérébrale, parfois accompagnées d'une malformation faciale fronto-orbitaire et/ou maxillaire. Nous présentons le cas d'un adolescent et décrivons les particularités cliniques et thérapeutiques liées à cette anomalie congénitale rare. Observation : il s'agit d'un garçon de 18 ans, consulta pour une exophtalmie bilatérale, axile, pulsatile, relativement symétrique réductible et non douloureuse. Le fond d'œil retrouve des boucles vasculaires à l'émergence des papilles, une tortuosité et dilatation vasculaire étendues en périphérie rétinienne. L'angiographie rétinienne confirme l'anomalie vasculaire non anévrysmale. L'angio-IRM orbito-cérébrale retrouve une malformation vasculaire anévrysmale complexe orbitaire et cérébrale. Le patient a été adressé en neurochirurgie. Discussion : The Wyburn-Mason est la résultante d'une anomalie de l'organogenèse, dont on ne connaît encore ni l'étiologie ni les facteurs de risque. Les malformations apparaissent successivement, parfois sur plusieurs années (notre observation). L'angio-IRM permet une étude plus fine de l'angio-architecture des lésions et constitue, par ce fait, le meilleur instrument diagnostique. Le traitement complet des malformations vasculaires cérébrales peut être impossible en raison de l'étendue et de l'architecture des lésions (notre observation). Conclusion : La découverte d'anomalies artério-veineuses rétiniennes impose la réalisation d'une angio-IRM orbitocérébrale à la recherche de malformations pouvant composer le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc.